Mitochondrijų DNR, mitochondrijų paveldimumas ir mitochondrijų ligos

Šie organoidai pirmą kartą aptikti 1850 m. raumenų ląstelėse. 1898 m. buvo nustatyta, kad mitochondrijos svarbios kvėpavime. Visose eukariotinėse ląstelėse, ar jos būtų pirmuonių, grybų, augalų, ar gyvūnų, yra mitochondrijų. Mitochondrijų skaičius ląstelėse labai įvairus - priklauso nuo organizmo rūšies ir ląstelės paskirties. Ląstelės, kurioms reikia daug energijos, turi labai daug mitochondrijų - pvz., kepenų ląstelėse jų būna keli šimtai[4].
Mitochondrijos yra po branduolio antros pagal dydį gyvūnų ląstelių organėlės [1]. Jose funkcionuoja kvėpavimo ir oksidacinio fosforilinimo sistemos, aprūpinančios ląstelę energija (ATP) [2]. Tipiška žinduolio ląstelės mitochondrija yra 0,5μm pločio ir 2μm ilgio. Jų forma, dydis ir išsidėstymas ląstelėje priklauso nuo ląstelės rūšies. Pavyzdžiui, kepenų ląstelių jos apvalios, širdies ląstelių – pailgos formos. Mitochondrijų kiekis ląstelėse taip pat įvairus ir priklauso nuo aerobinio energijos tiekimo svarbos organizmui [1] Ląstelėje būna nuo kelių dešimčių (mielių) iki kelių tūkstančių (gyvūnų ląstelių) mitochondrijų. Tačiau kai kurių dumblių (pvz., Chlorella) ląstelės turi tik po vieną mitochondriją su daugybe išgaubų, kurios tęsiasi per visą citoplazmą. Paprastai tokios miochondrijos vadinamos mitochondriniu retikulumu (tinklu) [2]. Mitochondrijų svarbą eukariotinių organizmų veiklai rodo tai, kad netekusios mitochondrijų, ląstelės praranda gyvybingumą.
Į mitochondrijų sudėtį įeina apie 65 – 70 proc. baltymų, 20 – 30 proc. lipidų, šiek tiek DNR ir RNR. Mitochondrijos turi autonomšką genetinę sistemą, ribosomų, jų DNR koduoja tam tikrus vidinės membranos baltymus. Šios organėlės turi dvi membranas, tarp kurių yra siauras (6 – 8 nm) tarpas. Išorinė mitochondrijų membrana lygi, sudaryta iš 50 proc. lipidų ir 50 proc. baltymų. Vidinės membranos cheminė sudėtis labai skiriasi nuo išorinės, baltymai sudaro 80 proc., lipidai – tik 20 proc. Vidinės membranos paviršius yra daug didesnis už išorinės. Joje yra klosčių, giliai įsiterpusių į mitochondrijų vidų, vadinamų kristomis.
Abi mitochondrijų membranos yra fosfolipidų dvisluoksnis, tačiau jų lipidų sudėtis yra skirtinga. Fosfolipido kardiolipino yra tik vidinėje membranoje. Išorinė membrana laidi molekulėms, kurių molekulinė masė iki...

Daugiau informacijos...

★ Klientai rekomenduoja

Šį rašto darbą rekomenduoja mūsų klientai. Ką tai reiškia?

Mūsų svetainėje pateikiama dešimtys tūkstančių skirtingų rašto darbų, kuriuos įkėlė daugybė moksleivių ir studentų su skirtingais gabumais. Būtent šis rašto darbas yra patikrintas specialistų ir rekomenduojamas kitų klientų, kurie po atsisiuntimo įvertino šį mokslo darbą teigiamai. Todėl galite būti tikri, kad šis pasirinkimas geriausias!