Hemofilija vaikų amžiuje

Netinkamai gydoma hemofilija gali sukelti lėtinių ligų ir visą gyvenimą trunkančią negalią. Per paskutinius 50 metų atsiradę nauji hemofilijos gydymo metodai pakeitė hemofilija sergančių žmonių (HSŽ) prognozes. Natūrali sunkios hemofilijos eiga, kuri 90 proc. pacientų pasireikšdavo kraujavimu į sąnarius ir negalia, iš esmės pasikeitė profilaktiškai pradėjus naudoti krešėjimo faktoriaus koncentratą (KFK).
Hemofilija – paveldima liga, kurios genas yra X chromosomoje, todėl serga berniukai, o ligą perduoda motinos. Paveldima hemofilija nustatoma 70-75% atvejų, kitus atvejus lemia naujos mutacijos. Koagulopatija pasireiškia tuomet, kaikrešėjimo faktorių (F) lygis būna žemiau kaip 5%.
Skiriamos hemofilija A ir B, pagal tai, kokio krešumo faktoriaus trūksta: hemofilija A – VIII faktoriaus, hemofilija B – IX faktoriaus. 3
1.1. Taip pat skiriami 4 hemofilijos sunkumo laipsniai:
• subhemofilija – dažnai be simptomų, bet gali sutrikti krešėjimas po didelių traumų ar operacijų;
• nesunki hemofilija – po stiprių traumų atsiranda kraujosruvos (hematomos), būdingi kartotiniai pooperaciniai kraujavimai;
• vidutinio sunkumo hemofilija – hematomos po nedidelių traumų;
• sunki hemofilija – spontaniški kraujavimai, kraujavimai į sąnarius;4
1.2. Vaikams dažniausiai diagnozuojama:
• hemofilija A (VIII F stoka) 70-80%;
• hemofilija B (IX F stoka) 6-13%;
• hemofilija C (XI F stoka) 5-7%;
Rečiau vaikams nustatomas įgimtas II, V ir VII krešėjimo faktorių deficitas.5
2. KLINIKA
2.1. Pagrindinis hemofilijos simptomas – sunkiai stabdomas kraujavimas net menkiausių traumų metu:
• kraujuoja į poodį (atsiranda didžiulės skausmingos mėlynės, pakilusios virš odos);
• kraujuoja į sąnarius, raumenis, iš inkstų (šlapimas su krauju);
• kraujuoja iš žaizdų, nosies, dantenų, virškinamojo trakto;
• kraujavimas gali atsirasti per kelias valandas po traumos ir trukti ilgai (net keletą dienų);
Ligos sunkumas ir intensyvumas priklauso nuo kraujo plazmoje esančio VIII ar IX F kiekio.6
2.2. Kraujavimo pobūdis ir intensyvumas priklauso nuo krešėjimo faktoriaus koncentracijos kraujyje:
• labai sunki forma, kai VII ar IX F esti nuo 0 iki 1%;
• sunki – nuo 1-2%;
• apysunkė – nuo 2-5%;
• lengva – kai daugiau 5%;7
2.3. Sunkūs kraujavimai:
• sąnariai;
• raumenys, minkštieji audiniai;
• burnos gleivinė, dantenos;
• šlapimo...

Daugiau informacijos...

★ Klientai rekomenduoja

Šį rašto darbą rekomenduoja mūsų klientai. Ką tai reiškia?

Mūsų svetainėje pateikiama dešimtys tūkstančių skirtingų rašto darbų, kuriuos įkėlė daugybė moksleivių ir studentų su skirtingais gabumais. Būtent šis rašto darbas yra patikrintas specialistų ir rekomenduojamas kitų klientų, kurie po atsisiuntimo įvertino šį mokslo darbą teigiamai. Todėl galite būti tikri, kad šis pasirinkimas geriausias!