Vaikų anemija ir cukrinis diabetas

  2.26. Vaikų anemijos I. Patogenezinė klasifikacija 1. Eritrocitų gamybos sutrikimas: a. Kaulų čiulpų pažeidimas: 1. aplastinė anemija: ◦ ◦ įgimta; ◦ įgyta. 2. 3. Tikroji raudonųjų kraujo ląst. aplazija: ◦ įgimta (Diamond – Blackfau sindromas); ◦ įgyta (praeinanti vaikų eritroblastemija). 4. Kaulų čiulpų infiltraciniai pokyčiai: ◦ ◦ onko- ligos (leukemija); ◦ osteopetrozė; ◦ mielofibrozė. 5. 6. Švachmano – Daimando sindromas (kasos nepakankamumas + aplazinė anemija). b. Sutrikusi eritropoetino sintezė: 1. lėtinė inkstų liga; 2. hipotirozė, hipopituitarizmas; 3. lėtinis uždegimas. 2. Eritrocitų brendimo defektai ir neefektyvi eritropoezė: a. Citoplazminio brendimo anomalijos: 1. 2. Fe deficitas; 3. talasemija; 4. sideroblastinė anemija; 5. apsinuodijus Pb. b. c. Branduolio brendimo anomalijos: 1. 2. B12 stoka; 3. Folinės r. Stoka; 4. įgimta folatų metabolizmo anomalija; 5. B1 sąlygota megaloblastinė anemija d. e. Eritropoetinė protoporfirija. f. Mielodisplastinis sindromas. 3. Hemolizinės anemijos: a. b. Hb defektai; c. Er membranos defektai; d. Er metabolizmo defektai; e. Ak indukuotos anemijos; f. Mechaninis Er pakenkimas. II. Citomorfologinė klasifikacija 1. Mikrocitinės: a. b. Geležies deficito; c. Lėtinė intoksikacija Pb; d. Sideroblastinė; e. Talasemija; f. Lėtinis uždegimas. 2. 3. Makrocitinės: a. Megaloblastinė eritropoezė – B12, folatų, B1 stoka. b. Nemegaloblastinė eritroppoezė. 4. Normocitinės – įgytos hemolizinės anemijos.    Hemopoetinių faktorių stokos anemijos Fe deficito anemija: Fe deficito priežastys • • kraujo netekimas (kraujavimas, operacija, kirmelės); • padidėjęs poreikis (augimas, brendimas); • sumažėjęs gavimas (nepilnavertė mityba); • sutrikęs Fe transportas (Ak prieš receptorius, malabsorbcija); • nenormali Fe reutilizacija.   Per dieną su maistu gaunama ~10 – 20mg Fe, absorbuojama 1 mg. Natūralios Fe netektys: • • epitelio deskvamacija • prakaitavimas              - 1 mg • žarnynas • menstruacijos – 30mg Klinika ◦ aneminis sindromas. Būdingas bendras nuovargis, silpnumas, blyški oda ir gleivinės. Dusulys, sistoliniai ūžesiai, tachikardija, galvos skausmas ir svaigimass g.b. alpimas, šaltos galūnės, dėmesio, koncentracijos sutrikimas, subfebrili temperatūra, hepatosplenomegalija, artralgijos, amenorėja. Jei Hb 34 pg; • MCHC – N; • Neutropenija, trombocitopenija; • Hipersegmentuoti neutofilų branduoliai   4. Kaulų čiulpų punkcija: • Eritroidinė hiperplazija; • Neeefektyvi hemopoezė; • Megaloblastozė (vietoj normoblastų – megaloblastai, gigantiški granulocitų pirmtakai) 5. Biocheminiai tyrimai: • • LDH ir Fe padidėja; • Kobalamino kiekis serume sumažėja; • Sumažėja folatų serume; • Padaugėja homocisteino serume ir šlapime; • Padaugėja metilmaloninės rūgšties serume ir šlapime. 6. 7. Šilingo testas (B12 rezorbcijai) – naudojamas radioaktyviai žymėtas kobalaminas, išsiaiškinama kaip rezorbuojasi B12, ar nėra vidinio faktoriaus deficito). 8. Didėja formino gliutamato ekskrecija su šlapimu. 9. Kitų makrocitozės priežasčių paneigimas (alkoholis, kepenų liga, hipotirozė, MDS, sideroblastinė anemija, aplastinė anemija, hipoksija, reitkulocitozė, citotoksiniai vaistai – hidroksiureja). Kaulų čiulpuose eritropoezė nemegaloblastinė. Gydymas 1. Kobalaminas. 2 d. po 100 g/d. (jau po 2 d. kaulų čiulpuose atsiranda normoblastų), po to 5-7 dienas 0,2 g/kg/p. Po 5 d. prasideda retikulocitinė krizė, pradeda kilti ir Hb (retikulocitinė krizė – 20% retikulocitų). Po to po 500g 1k./sav. 1 mėn., 500g 1k./mėn. 10 mėn. 2. Dehelmintizacija. 3. Folinė r. 0,5 g/kg/p. 2-3 d., po to 1-5 g/p. 3 sav. 4. Sureguliuoti mitybą. Gydymo efektyvumo vertinimas ◦ ◦ Retikulocitinė krizė; ◦ Seruminis Fe2+ sumažėja; ◦ Normalūs kaulų čiulpai; ◦ Metilmaloninės r. ir homocisteino sumažėja serume (po 2d.). Aplazinė ir hipoplazinė anemija Ją sukelia sutrikusi ląst. gamyba kaulų čiulpuose. Paplitimas 1-6 vaikai/ mln. /m. Lietuvoje 5-6 vaikai per metus. Sergamumo pikai: 4-5 m; 15-20 m. Etiologija: genetiniai faktoriai, vaistai, virusai. Reikšmės turi chromosominės, genetinės anomalijos. G.b. asociacija HLA – DR2. Klasifikacija I. Įgimtos: Fanconi anemija, diskeratozė. II. Įgytos: a. b. Pirminė (idiopatinė) – 20%; c. Vaistų sukelta – chloramfenikolis, NSAID; d. Cheminių medž. sukelta – Hg, organiniai tirpikliai; e. Jonizuojanti radiacija (mažos dozės); f. Virusai – HBV, CMV, ŽIV, EBV, raudonukės; g. Autoimuninės ligos.   Vaistai galintys sukelti aplastinę anemiją: 1. 2. Antibiotikai: chloramfenikolis, sulfanilamidai, nitrofuranai. 3. Antimaliariniai: chlorochinas, quinacrinas. 4. Antihelmintiniai: mebendazolis. 5. NSAID: fenilbutazonas, indometacinas. 6. Psichotropiniai: fenotiazinai. 7. Antikonvulsiniai: karbamazepinas. 8. Antidiabetiniai: tolbutamidas.   Patogenezė. Egzogeninis faktorius indukuoja imuninę reakciją prieš hemopoetinį audinį. Kaulų čiulpuose atsiranda Ts gaminantys  - TNF,  - IFN ir kt. citokinus. Jie slopina kaulų čiulpų CD 34 kamieninių ląst. dalijimąsi ir diferenciaciją. Galų gale kamieninės ląst. žūva. Esant įgimtai aplazinei anemijai bus sumažėjęs kamieninių ląst. kiekis. Klinika. Priklauso  nuo kaulų čiulpų pažeidimo laipsnio. G.b. pancitopenija, bicitopenija, monocitopenija. 1. aneminis sindromas. 2. hemoraginis sindromas dėl trombocitopenijos (petechijos, kraujavimai). 3. neatsparumas infekcijoms dėl granulocitopenijos. Tyrimai. 1. periferinis kraujas – pancitopenija, normochrominė anemija, sumažėja retikulocitų, neutrofilų, monocitų, trombocitų, santykinė limfocitozė, padidėja ENG (dėl anemijos ir prisidėjus infekcijai). 2. biocheminiai – padaugėja Fe serume, transferino ir eritropoetino (EPO). 3. kaulų čiulpų tyrimas – mažai mielokariocitų, daug riebalinio audinio, makrofagų, limfocitų, plazmocitų. Visų hemopoezės grandinių slopinimas. Aplazinės anemijos formos       Gydymas: • infekcijos- chlamidijos ir ureoplazmos makrolidais, kiti- pagal sukėlėją. • simptominis artrito gyd: ramybė ū stadijoj, vėliau- fizioterapija ir gyd. Mankšta.. • NSAID-               indometacinas 75-150mg/p.               Naproksenas 0,25 – 10 20 mg/kg PD               Aspirinas 60 – 100 mg/kg PD • sunkios eigos, invalidizuojantis REA- metatreksatas 7,5-1,5mg/sav.; azotioprinas 1-2 mg/kg/d. • dar gali būti: sulfasalazinas 3g/p.; kortikosteroidai. • jei yra tendinitas galimos steroidų injekcijos į pažeistas vietas.       80% vaikų pasveiksta per 12 mėn. Galimi recidyvai ir be infekcijos.  Tyrimai:  1. Kraujo tyr. • Leukocitozė ir formulės nukrypimas į kairę –mažai padeda. ◦ Anemija – tipiškas, bet nespecifinis požymis. ◦ >> ENG – tipiškas ( 95 proc), bet nespecifinis pož. ◦ >CRB – tipiškas, bet nespecifinis pož. ◦ Disproteinemija – galima. ◦ RF ( + 25 proc) 2. Šlapimo tyr.     Galima hematurija, proteinurija, kreatino kiekio > 3. Kraujo pasėlis: ( pats svarbiausias) Vaikams teigiamas 70 – 98 atv. Atlikti iki antibiotikoterapijos, jei tai neįmanoma būtini 2 pasėlai po 3 dienų, nutraukus antibiotikoterapiją. 2-3 pasėliai iš skirtingų venų, kas 2 h. Jei E.S acuta – 2 – 3 pasėliai kas 15 min. Nebūtina tai atlikti esant aukštai temperatūrai ( nes bakteriemija pastovi), kt. Autoriai, kai yra > temp. Ir šaltkrėtis. 4. Echokardiografija: 66 – 80 proc. Vaikų aptinkamos vegetacijos ant vožtuvų ar endokardo; vegetacijų nepastebėsime, jei jos embolizacijos rizika. G. rasti abscesus, vožtuvų ar chordų įplyšimą. Vegetacijos atsiranda ne anksčiau, kaip po 1,5 mėn. nuo ligos pradžios.(?) 5. EKG 6. Krūtinės ląstos Rö – sepsinai embolai. 7. KT ( kraujo išsiliejimas į smegenis, blužnies infarktai), širdies kateterizacija.   Diagnostikos kriterijai: ( pagal R.C Schlant 1995)  I.Pagrindiniai kriterijai: 1. Teigiami kraujo pasėliai, būdingi I.E ( Strep. viridans, Staph., Enteroccocus) , bent 2 skirtinguose pasėliuose. 2. Endokardo pakenkimo pažymiai: a. echokardiografiškai: ▪ vegetacijos ant vožtuvų ar po jais, ar regurgitacijos srovės kelyje, ar ant protezo. ▪ Abscesai širdyje. ▪ Vožtuvo ar prote            2.22.Infekcinis endokarditas: etiologija, patogenezė, rizikos faktoriai, klinika, diferencinė diagnostika, profilaktika, gydymas.             Pagal Raugalę.                    Infekcinis endokarditas-  infekcinis endokardo, ypač širdies vožtuvų pažeidimas.                    Etiologija:             Streptococus viridans,( pats dažniausias)             Staph. aureus, epidermidis             enterokokai,             gramneigiama flora, anaerobai, grybeliai, chlamidijos, mikoplazmos.             E.s. lenta sukelia mažo virulentiškumo bakterijos – liga trunka metais.                    Patogenezė:  3 sąlygos 1. Mikrobų patekimas į kraujotaką (po procedūrų ar operacijų – žr. profilaktiką) 2. Širdies vožtuvų pažeidimo ar įgimtos širdies ydos, ar protezo buvimas ( retai- be širdies ligos) 3. Pakitęs vaiko organizmo reaktyvumas – dideli cIK titrai, ak prieš auto-ag ir bakterinius ag, 25 proc. Nustatomas reumatoidinis faktorius.             Į KRAUJĄ PATEKUSIOS BAKTERIJOS DĖL STOMATOLOGINIŲ AR KITŲ PROCEDŪRŲ G. SUKELTI ENDOKARDITĄ ASMENIMS IR BE ŠIRDIES LIGOS, JEI SUMAŽĖJĘS IMUNITETAS: • gydomiems imunodepresantais, • po chemoterapijos • po rentgenoterapijos • sensibilizuotiems asmenims                          Patologinė anatomija 1. Bakterijos fiksuojasi ant pažeisto AoV ar MV (pažeistų vožtuvų paviršius grubesnis, todėl bakterijos geriau “prilimpa”) ar stambiųjų krg-lių intimoje, ar įgimtų širdies defektų (SPD) vietoje. 2. Tose vietose susidaro vegetacijos, trombinės masės, abscesai, vožtuvų išopėjimai bei perforacija. 3. Atitrūkę trombai sukelia įvairių organų ( smegenų, plaučių) trombembolines komplikacijas. 4. Distrofiškai pažeidžiamas miokardas, inkstai, kepenys.   Klinika  Klasikinė triada: karščiavimas, ūžesiai širdyje ir anemija.  Vaikams būdinga: 1. Neaiškios kilmės užsitęsęs karščiavimas, šaltkrėtis ( 90 proc. ) 2. Silpnumas, nuovargis, negalavimas, naktinis prakaitavimas ( 50 proc.) 3. Anoreksija, svorio mažėjimas, artralgija ( 25 proc). 4. Splenomegalija ( sepsinė hiperplazija ir infarktai ) 5. Pakitimai odoje ir gleivinėse: ◦ “ kava su pienu” ( anemija ir gelta dėl eritrocitų hemolizės, toksinis hepatitas) ◦ murzinai cianotiška oda ( mėlynosios ydos ) ◦ petechijos ( odoje, apatinio voko junginėje, ant gomurio, po nagais – lyg rakštys) ◦ Oslerio mazgeliai – imuninis vaskulitas ( delnuose paduose ) 6. Nauji  ūžesiai, ypač AoV ar MV nepakankamumo ( “ žuvėdros klyksmas” dėl perforacijų), ŠN 7. Pilvo skausmas ( 30 proc. ) 8. Inkstų pažeidimo simptomai ( imunokompleksinis glomerulonefritas) Neurologinė simptomatika ( dėl tromboembolijų) Tyrimai:  1. Kraujo tyr. • Leukocitozė ir formulės nukrypimas į kairę –mažai padeda. ◦ Anemija – tipiškas, bet nespecifinis požymis. ◦ >> ENG – tipiškas ( 95 proc), bet nespecifinis pož. ◦ >CRB – tipiškas, bet nespecifinis pož. ◦ Disproteinemija – galima. ◦ RF ( + 25 proc) 2. Šlapimo tyr.     Galima hematurija, proteinurija, kreatino kiekio > 3. Kraujo pasėlis: ( pats svarbiausias) Vaikams teigiamas 70 – 98 atv. Atlikti iki antibiotikoterapijos, jei tai neįmanoma būtini 2 pasėlai po 3 dienų, nutraukus antibiotikoterapiją. 2-3 pasėliai iš skirtingų venų, kas 2 h. Jei E.S acuta – 2 – 3 pasėliai kas 15 min. Nebūtina tai atlikti esant aukštai temperatūrai ( nes bakteriemija pastovi), kt. Autoriai, kai yra > temp. Ir šaltkrėtis. 4. Echokardiografija: 66 – 80 proc. Vaikų aptinkamos vegetacijos ant vožtuvų ar endokardo; vegetacijų nepastebėsime, jei jos embolizacijos rizika. G. rasti abscesus, vožtuvų ar chordų įplyšimą. Vegetacijos atsiranda ne anksčiau, kaip po 1,5 mėn. nuo ligos pradžios.(?) 5. EKG 6. Krūtinės ląstos Rö – sepsinai embolai. 7. KT ( kraujo išsiliejimas į smegenis, blužnies infarktai), širdies kateterizacija.   Diagnostikos kriterijai: ( pagal R.C Schlant 1995)  I.Pagrindiniai kriterijai: 1. Teigiami kraujo pasėliai, būdingi I.E ( Strep. viridans, Staph., Enteroccocus) , bent 2 skirtinguose pasėliuose. 2. Endokardo pakenkimo pažymiai: a. echokardiografiškai: ▪ vegetacijos ant vožtuvų ar po jais, ar regurgitacijos srovės kelyje, ar ant protezo. ▪ Abscesai širdyje. ▪ Vožtuvo ar protezo įplyšimas. b. pirmą kartą atsiradęs vožtuvo nesandarumas.   II. Pagalbiniai I.E kriterijai. 1. širdies patologijos buvimas. 2. karščiavimas > 38 3. kraujagysliniai simptomai: stambių kraujagyslių embolija, plaučių infarktas, kraujosruvos akių junginėje ar smegenyse. 4. Imunologiniai fenomenai: GN, Oslerio mazgeliai, RF. 5. Teigiamas kraujo pasėlis, neatitinkantis pagrindinių kriterijų ar serologinai aktyvios infekcijos požymiai. 6. Echokardioskopiniai pakitimai, būdingi I.E, bet neatitinkantys pagrindinių kriterijų.   Vertinimas: I.E neabejotinas, kai yra. a. 2 pagrindiniai b. 1 pagrindinis + 3 pagalbiniai c. 5 pagalbiniai G. Herold ( 1996) kliniškai įtarus I.E ir neturint teigiamų kraujo pasėlio rezultatų , būtina pradėti gydymą, nes nuo to priklauso paciento gyvybė.  Komplikacijos:  1. Recidyvas – laike kelių savaičių po gydymo – galimas net po racionalios antibakterinės terapijos. 2. tromboembolija 3. Glomerulonefritas – 10 – 15 I.E atv 4. vožtuvų perforacija, miokarditas, ŠN 5. Letalinė išeitis – negydant, gydant 20 – 25 proc.                 Rizikos faktoriai:              1.         Reumatas. Reumatinė yda. 2. Įgimta širdies yda (ypač jei yra mažos šuntinės srovės ar siauros stenozės sukuriančios greitas sūkurines sroves traumuojančias endotelį). 3. Persistuojantis arterinis (Botalo) latakas. 4. Falo tetrada. 5. Dviburis aortos vožtuvas. 6. Vožtuvų protezai, dirbtinės kraujagyslės. 7. Imunodeficitas (neutropenija, įgimtas ŽIV). 8. Terapeutinė imunosupresija (citostatikai, GK). 9. Diabetas. 10. Intensyvios terapijos taikymas (į veną kateteriai). 11. Intraveninė narkomanija.   Diferencinė diagnostika:  1. Aktyvus reumokarditas 2. SRV 3. Vidurių šiltinė 4. Maliarija 5. Sepsis 6. Alerginis subsepsis ( Vislerio – Fankonio) 7. Ūminis parikarditas 8. TBC 9. kitos ligos sukelainčios vaikų karščiavimą ( infekcinė mononukleozė, Šlap. Takų inf., sinusitas, meningitas, osteomielitas.)   Gydymas        I. Antibakterinė terapija. ▪ Tuoj po kraujo pasėlio ( poūmiais atvejais leistina uždelsti 1 – 2 d.) ▪ i.v kateterizavus periferinę veną; ▪ Kursas – mažiausiai 4 – 6 sav, pageidautina dar 2 sav. , kai T normali. ▪ Gentamicinas nevartojamas, jei I.E komplikavosi GN. 1. Strep. viridans: a) Benzilpenicilinas ( 150 000 – 300 000 VV/ kg/p į 6 dalis 4 – 6 sav.), ar ampicilinas ( 300 mg / kg/ p į 4 dalis 4 – 6 sav) + gentamicinas ( 4 – 6 mg/kg/p, dalinant į 2 – 3 dalis 10 dienų; JAV ( 1997 )  6 – 7,5 mg/kg/p , dalinant į 3 dalis 2 sav.      b) Penicilinui alergiškiems vaikams I kartos cefalosporinas ( cefazolinas) ar vankomicinas + gentamicinas 2. Stafilokokas a. Oksacilinas ( 150 – 200 mg/kg/p) į 6 dalis 4-6 sav. + gentamicinas ( 4-6 mg/kg/p į 3 dalis 10 dienų b. Penicilinui alergiškiems vaikams: Cefazolinas ( 100 mg/kg/p 4-6 sav.) + gentas c. beta laktamazę gaminantis stafilokokas: vankomicinas + ( gentas) 3. Enterokokas – ampicilinas + gentas   I. GKS (prednizolonas po 0,5-0,7 mg/kg/p 2-4 sav. (?) II. Tromboembolinių komplikac profilaktikai  - aspirinas ar nedidelės heparino dozės. III. ŠN gyd. – jei reikia IV. Chirurginis pažeistų vožtuvų pašalinimas ir protezavimas.   Profilaktika :  Standartiniais antibiotikais. 1. Amoksicilinas per os ( 50 mg/kg/p, bet ne > 3 g 1h prieš procedūrą, po to 25 mg/ kg 6h po pirosios dozės); ar i .v 2.Penicilinui alergiškiems vaikams: • eritromicinas per os ( 20 mg/kg, bet ne > 800 mg 2 h prieš procedūrą, po to 10 mg/kg 6 h po pirmos dozės) arba • klindamicinas per os ( 10 mg/kg, bet ne . 300 mg 1 h prieš procedūrą, po to 5 mg/kg/ 6 h po pirmos dozės) ar į.v. I.E profilaktika rekomenduojama šiems vaikams su širdies patologija. 1. dauguma įgimtų širdies ydų 2. reumatinės širdies ydos 3. hipertrofinė kardiomiopatija 4. MV proliapsas su regurgitacija 5. po širdies vožtuvų protezavimo ar komisūrotomijos, po paliatyvaus šuntavimo tarp Ao ir a. Pulmonalis 6. persirgtas IE ( net ir nesant širdies ydos)   IE profilaktika nerekomenduojama: 1. esant izoliuotam II PPD 2. praėjus 6 mėn.po radikalios širdies operacijos dėl PPD, SPD, AAL 3. persirgus reumatu be vožtuvų pažeidimo 4. Funkciniai širdies ūžesiai 5. Persirgus Kavasaki liga be vožtuvų pažeidimo. Procedūros , kai rekomenduojama IE profilaktika vaikams su širdies patologija. 1. stomatologinės procedūros, lydimos kraujavimo ( įskaitant profesionalų dantų valymą) 2. Tonzilektomija, adenotomija 3. Chirurginės proc. Pažeidžiančios žarnų ar kvėpavimo takų gleivinę 4. Bronchoskopija kietu bronchoskopu 5. stemplės varikozinių venų skleroterapija 6. i.v kateteris 7. Chirurginis tulžies pūslės gydymas 8. Cistoskopija 9. šlapimo takų kateterizacija 10. Infekuotų audinių incizija ir drenavimas 11. jungtis hemodializei.     2.23.Vaikų cukrinis diabetas. Tai angliavandenių apykaitos sutrikimas, sukeliantis hiperglikemiją nevalgius ir po valgio.    Klasifikacija I. Pirminis CD: 1. I tipo diabetas. 2. II tipo diabetas: a. IIA tipo – turinčių normalų svorį; b. IIA tipo – turinčių antsvorį; c. Suaugusių tipo diabetas vaikams 3. Gestacinis diabetas. II. Antrinis CD: 1. Kasos ligos (lėtinis pankreatitas). 2. Endokrininės ligos sukeliančio padidėjusią kontrainsulininių hormonų sekreciją (akromegalija – STH; Kušingo sindr. – GK; hipertireozė – T3, T4; feochromocitoma). 3. Medikamentų indukuotos – GK. 4. Genetiniai sindromai (insulino sintezės sutrikimas, receptorių defektai). Vaikai dažniausiai serga I tipo CD, II tipo CD ir Antrinis CD – labai reti. I tipo CD paplitimas tarp vaikų iki 16 m. ~0,2% (1:500). Suaugusiųjų tipo diabetas vaikams – paveldimas autoD būdu. Šį sutrikimą sukelia II-tipo gliukozės transportinio baltymo (GLUT – 2) mutacijos. Šis baltymas įeina į kepenų ir  ląst. salelių gliukozės receptorius. Šie receptoriai dalyvauja gliukozės kiekio kraujo plazmoje reguliavimo sistemoje, yra nepriklausomi nuo insulino ir sulygina intra- ir ekstraląstelinį gliukozės lygį. Sutrikus receptorių funkcijai, kepenyse skatinama glikogenolizė ir gliukoneogenezė, o  ląst. sutrikdomas insulino išskyrimas. Kliniškai pasireiškia nedidele hiperglikemija, medžiagų apykaita stabili, poliurija ir polidipsija – nebūdinga! Gydoma sulfonilurea preparatais, kurie skatina insulino sekreciją.    Etiologija Didelė reikšmę turi genetiniai faktoriai. I tipo CD sergantys (>90%) turi HLA – D3 ar HLA – D4. Šių ligonių Langerhanso salelių  ląst. suardo autoimuninis insulitas, kurį indukuoja egzogeniniai faktoriai (galbūt virusai). Autoimuninio proceso žymenys randami tik ligos pradžioje (vėliau jie išnyksta): • T Li infiltratai Langerhanso salelėse. • AutoAk prieš  ląst. (~90%), prieš proinsuliną (~50%). Ak atsiranda keli metai prieš manifestaciją. Patogenezė Svarbiausia I tipo CD patogenezei – absoliutus insulino trūkumas. Trūkstant insulino sutrinka gliukozės patekimas į audinius (išskyrus kepenis ir smegenis, į kur gliukozė patenka nepriklausomai nuo insulino). Audiniuose ima trūkti energetinių medžiagų (gl), todėl aktyvinama kontrainsulininių hormonų sistema (ypač gliukagono). Šie hormonai aktyvuoja gliukoneogenezę kepenyse, skatina baltymų katabolizmą bei lipolizę riebaliniame audinyje. Dėl sutrikusios periferinės gliukozės utilizacijos bei suintensyvėjusios gliukoneogenezės vystosi ryįki hiperglikemija. Pasiekus ~ 10mmol/l, atsiranda gliukozurija sukelianti osmozinę diurezę su poliurija. Suintensyvėjus lipolizei (dėl insulino trūkumo) riebaliniame audinyje, kraujyje padaugėja laisvų riebiųjų rūgščių. Kepenyse dėl gliukagono suaktyvėja riebiųjų r. oksidacija, susidaro acetil-KoA perteklius, kuris  panaudojamas ketoninių medžiagų (acetacetato ir  hidroksibutirato) sintezę. Vystosi metabolinė acidozė (ketoacidozė).    Klinika Tolydžio mažėjant insulino sekrecijai, pasiekiama riba, kai jo nebeužtenka stabiliai medžiagų apykaitai užtikrinti. Ligos manifestaciją provokuoja stresinė situacija (trauma, infekcija ar sukelianti kontrainsulininių hormonų padidėjusią produkciją). Po pradinio ketoacidozės  epizodo (jei likviduotas provokuojantis faktorius) g.b. neilgas (0,2 – 1m.) besimptomis periodas, po kurio atsiranda akivaizdūs CD simptomai. I tipo CD pradžia dažnai staigi. Dažniausiai susergama iki 14m. Per keletą dienų atsiranda ir progresuoja poliurija, polidipsija, kūno masės mažėjimas. Simptomai gali progresuoti iki ketoacidozinės komos. Kūdikiai gausiai šlapinasi, godžiai geria, yra neramūs, kūno masė nebeauga ar auga labai iš lėto. G.b. iššutimai. Ligoniai neatsparūs infekcijoms – vystosi furunkuliozė, kandidomikozė.         Diagnostika 1. Gliukozės koncentracija kraujyje. 2. Kraujo pH 3. Gliukozės koncentracija šlapime. 4. Gliukozės tolerancijos mėginys daromas tada, kai gaunamas paribinis rezultatas (5,55 – 6,7 mmol/l).          Gydymas:  Pirmą kartą išaiškinus CD:  Ketoacidozė (-) Glikemija 7,2 Trumpo veikimo INS skiriamas 8 x/p po oda: prieš didžiuosius valgymus ( pusryčius, pietus, vakarienę0 po 4vv ( priklausomai nuo svorio ir glikemijos), prieš užkandžius ( priešpiečius, pavakarius, naktipiečius ), naktį, 3-ią ir 6-ą val. Skiriamos minimalios dozės – po 1 – 2 vv. Iš viso parai skiriam 0,5 vv/kg.  PH 5 m. 1 vv/kg parai paaugliams 1,5 – 2 vv/kg parai Trumpo veikimo INS t. Sudaryti 2/3 bendros INS dozės, ilgo veikimo – 1/3  Skysčiai Jei vaikas geria, diurezė normali, skysčiai skiriami per os pagal vaiko poreikius. Jei yra poliurija, dehidratacijos požymių, skiriama detoksikacinė – rehidratacinė lašinė skysčių infuzija į veną ( pagal bendrus principus)  Mityba Pirmomis dienomis vaiko mityba t.b. pagal jo poreikius, panaši, kaip buvo namie, tik ribojami riebalai ( 20 – 25 proc.) ir neduodami greitai besirezorbuojantys angliavandeniai ( cukrus, konditerijos gaminiai) Vėliau skaičiuojami vaiko E poreikiai, A, R, B poreikiai. Apskaičiuotas maisto kiekis išskirstomas į 6 maitinimus – 3 didžiuosius valgymus ir 3  užkandžius.  Fizinis aktyvumas gerai veikia medžiagų apykaitą. Insulino dozę po fizinio krūvio sumažinti per pusę. Vengti intensyvių fizinių krūvių dėl hipoglikemijos pavojaus.  Intensyvi insulinoterapija: 50% paros dozės – prolonguoto veikimo insulinas, 50% - normalus insulinas (jo dozė apskaičiuojama pagal suvalgomo maisto kiekį, glikemiją prieš valgį, paros laiką, fizinį aktyvumą. Prolonguoto insulino injekcija skiriama ryte – ji padengia bazinį insulino poreikį, papildomos injekcijos prieš valgį padeda sureguliuoti glikemiją pavalgius. Taikant intensyvią gydymo schemą būtina nuolatinė glikemijos kontrolė (mažiausiai 3-4 k./d.). Šios schemos taikymas optimaliai reguliuoja medžiagų apykaitą, bet yra didesnė hipoglikemijos rizika.  Ilgalaikė gydymo kontrolė: • Glikozilintas HbA – atspindi glikemiją per praėjusius 3 mėn., N 1. Skysčių infuzija. 2. Gl+insulinas+kalis.     Atokios komplikacijos 1. Makroangiopatija – ankstyva aterosklerozė. 2. Mikroangiopatija: a. Nefropatija; b. Retinopatija; c. Neuropatija; d. Diabetinė pėda. Mikroangiopatija vystosi dėl nefermentinio bazinės membranos baltymų glikozilinimo.     

Daugiau informacijos...

★ Klientai rekomenduoja

Šį rašto darbą rekomenduoja mūsų klientai. Ką tai reiškia?

Mūsų svetainėje pateikiama dešimtys tūkstančių skirtingų rašto darbų, kuriuos įkėlė daugybė moksleivių ir studentų su skirtingais gabumais. Būtent šis rašto darbas yra patikrintas specialistų ir rekomenduojamas kitų klientų, kurie po atsisiuntimo įvertino šį mokslo darbą teigiamai. Todėl galite būti tikri, kad šis pasirinkimas geriausias!